Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 12/13/2017
Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je krvna motnja pri plodu ali novorojenčku. Pri nekaterih dojenčkih je lahko smrtno nevarna.
Običajno trajajo rdeče krvne celice približno 120 dni v telesu. Pri tej motnji se rdeče krvne celice v krvi uničijo prej kot običajno.
Vzroki
Med nosečnostjo lahko rdeče krvne celice iz nerojenega otroka prehajajo v materino kri skozi placento. HDN se pojavi, ko matični imunski sistem vidi otrokove rdeče krvne celice kot tuje. Protitelesa se razvijejo v rdečih krvnih celicah. Ta protitelesa napadajo rdeče krvne celice v krvi otroka in povzročajo, da se prezgodaj razgradijo.
HDN se lahko razvije, če imata mati in njen nerojen otrok različne krvne skupine. Ti tipi temeljijo na majhnih snoveh (antigenih) na površini krvnih celic.
Obstaja več kot en način, s katerim krvna skupina nerojenega otroka morda ne ustreza matere.
- A, B, AB in O so 4 glavne krvne skupine. To je najpogostejša oblika neusklajenosti. V večini primerov to ni zelo resno.
- Če je mati Rh negativna in če ima dojenček v maternici Rh-pozitivne celice. Ko se ta oblika pojavi, lahko povzroči zelo hudo anemijo pri otroku. V večini primerov jo lahko preprečimo.
- Obstajajo tudi druge, mnogo manj pogoste, vrste neusklajenosti med antigeni manjših krvnih skupin. To lahko povzroči tudi resne težave.
Simptomi
HDN lahko zelo hitro uniči krvne celice novorojenčka, kar lahko povzroči simptome, kot so:
- Edem (otekanje pod površino kože)
- Novorojenčka, ki nastopi prej in je hujša kot običajno
Izpiti in testi
Znaki HDN vključujejo:
- Anemija ali nizka krvna slika
- Povečana jetra ali vranica
- Hidropi (tekočina po telesnih tkivih, tudi v prostorih, ki vsebujejo pljuča, srce in trebušne organe), kar lahko povzroči odpoved srca in / ali odpoved dihanja zaradi prevelike količine tekočine.
Kateri preskusi so opravljeni, je odvisno od vrste nezdružljivosti krvnih skupin in resnosti simptomov, lahko pa vključujejo:
- Popolna krvna slika in nezrelo rdeče krvne celice (retikulociti)
- Raven bilirubina
- Tipizacija krvi
Zdravljenje
Dojenčki z HDN se lahko zdravijo z: t
- Hranjenje pogosto in sprejemanje dodatnih tekočin.
- Svetlobna terapija (fototerapija) z uporabo posebnih modrih luči pretvori bilirubin v obliko, v kateri jo lahko otroško telo znebi.
- Protitelesa (intravenski imunoglobulin ali IVIG), ki pomagajo zaščititi dojenčkove rdeče krvne celice pred uničenjem.
- Zdravila za zvišanje krvnega tlaka, če pade prenizko.
- V hujših primerih je treba izvesti transfuzijo izmenjave. To vključuje odstranitev velike količine otrokove krvi in s tem dodatnega bilirubina in protiteles. Dodana je sveža kri darovalca.
- Enostavna transfuzija (brez izmenjave). To bo morda treba ponoviti, ko se otrok vrne domov iz bolnišnice.
Outlook (Prognoza)
Resnost tega stanja se lahko spreminja. Nekateri dojenčki nimajo simptomov. V drugih primerih lahko težave, kot so vodni pritoki, povzročijo, da dojenček umre pred ali kmalu po rojstvu. Huda HDN se lahko pred rojstvom zdravi z intrauterinskimi transfuzijami krvi.
Preprečevanje
Najhujšo obliko te bolezni, ki jo povzroča nezdružljivost z Rh, lahko preprečimo, če je mama med nosečnostjo testirana. Če je potrebno, ji v določenih časih med nosečnostjo in po njej dobijo zdravilo RhoGAM. Če ste imeli otroka s to boleznijo, se pogovorite z zdravnikom, če nameravate imeti še enega otroka.
Alternativna imena
Hemolitična bolezen ploda in novorojenčka (HDFN); Erythroblastosis fetalis; Anemija - HDN; Nezdružljivost krvi - HDN; Nezdružljivost ABO - HDN; Nezdružljivost Rh - HDN
Slike
Intrauterina transfuzija
Protitelesa
Reference
Diab Y, Luchtman-Jones L. Hematološke in onkološke težave pri plodu in novorojenčku. V: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff in Martinova neonatalno-perinatalna medicina: bolezni ploda in dojenčka. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavje 88.
Josephson CD, Sloan SR. Pediatrična transfuzijska medicina. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 121.
Maheshwari A, Carlo WA. Bolezni krvi. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl. 103.
Datum pregleda 12/13/2017
Posodobljeno: Kimberly G. Lee, dr. Med., Mag. IBCLC, izredni profesor za pediatrijo, oddelek za neonatologijo, Medicinska univerza v Južni Karolini, Charleston, SC. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.