Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Skupine za podporo
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Reference
- Datum pregleda 26.10.2017
Sindrom trebuha je skupina redkih prirojenih okvar, ki vključuje te tri glavne težave:
- Slab razvoj trebušnih mišic, ki povzročajo gubanje kože trebušnega predela kot suha sliva
- Nespuženi modi
- Težave sečil
Vzroki
Točni vzroki sindroma trebušnega slinavke so neznani. Stanje prizadene predvsem dečke.
Medtem ko je v maternici, se trebušček v razvoju razvija z tekočino. Pogosto je vzrok problem v sečilih. Po rojstvu tekočina izgine, kar vodi do nagubanega trebuha, ki izgleda kot suha sliva. Ta videz je bolj opazen zaradi pomanjkanja trebušnih mišic.
Simptomi
Šibke trebušne mišice lahko povzročijo:
- Zaprtje
- Zamuda pri sedenju in hoji
- Težave pri kašljanju
Težave sečil lahko povzročijo težave pri uriniranju.
Izpiti in testi
Ženska, ki je noseča z otrokom, ki ima sindrom trebušnega slinavke, morda nima dovolj plodovnice (tekočine, ki obdaja plod). To lahko povzroči, da ima dojenček težave s pljuči zaradi stisnjenosti v maternici.
Ultrazvok med nosečnostjo lahko pokaže, da ima otrok otečen mehur ali povečano ledvico.
V nekaterih primerih lahko ultrazvok v nosečnosti pomaga tudi pri ugotavljanju, ali ima otrok:
- Težave s srcem
- Nenormalne kosti ali mišice
- Želodčne in črevesne težave
- Nerazvita pljuča
Po rojstvu otroka se lahko opravijo naslednji preskusi: t
- Krvni testi
- Intravenski pielogram (IVP)
- Ultrazvok
- Cystourethrogram (VCUG)
- Rentgen
- pregled z računalniško tomografijo
Zdravljenje
Zgodnji kirurški poseg se priporoča za določitev šibkih trebušnih mišic, težav z urinarnim traktom in nezaželenih testisov.
Otrok lahko dobi antibiotike za zdravljenje ali preprečevanje okužb sečil.
Skupine za podporo
Naslednji viri lahko zagotovijo več informacij o sindromu trebuščave:
- Mreža sindroma prlega trebuha - www.prunebelly.org
- Nacionalna organizacija za redke motnje - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Outlook (Prognoza)
Sindrom trebuha je resen in pogosto smrtno nevaren problem.
Veliko otrok s tem stanjem je bodisi mrtvorojenih ali umrejo v prvih nekaj tednih življenja. Vzrok smrti je težka bolezen pljuč ali ledvic ali kombinacija težav pri rojstvu.
Nekateri novorojenčki preživijo in se lahko normalno razvijejo. Drugi imajo še vedno številne zdravstvene in razvojne težave.
Možne zaplete
Zapleti so odvisni od s tem povezanih problemov. Najpogostejši so:
- Zaprtje
- Deformacije kosti (nogavice, izpuščeni kolk, manjkajoče okončine, prst ali prst, prsni koš)
- Bolezen sečil (morda je potrebna dializa in presaditev ledvic)
Nedovoljeni testisi lahko vodijo do neplodnosti ali raka.
Kdaj se obrnite na zdravnika
Sindrom trebušnega trebuha se običajno diagnosticira pred rojstvom ali ko se otrok rodi.
Če imate otroka z diagnosticiranim sindromom trebuha sliv, pokličite svojega zdravnika ob prvem znaku okužbe sečil ali drugih urinskih simptomov.
Če ultrazvok nosečnosti pokaže, da ima vaš otrok otečen mehur ali povečane ledvice, se pogovorite s specialistom za nosečnost ali perinatologijo z visokim tveganjem.
Preprečevanje
Ni znanega načina za preprečevanje tega stanja. Če je otroku pred rojstvom diagnosticirana obstrukcija urinarnega trakta, lahko v redkih primerih operacija med nosečnostjo pomaga preprečiti, da bi prišlo do napredovanja bolezni do sindroma trebuha.
Alternativna imena
Eagle-Barrettov sindrom; Triadov sindrom
Reference
Caldamone AA, Denes FT. Sindrom prlega trebuha. V: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pog. 140.
Starešina JS. Obstrukcija urinarnega trakta. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl. 540.
Merguerian PA, Rowe CK. Razvojne nepravilnosti sečilnega sistema. V: Gleason CA, Juul SE, eds. Averyjeve bolezni novorojenčkov. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: pogl.
Datum pregleda 26.10.2017
Posodobila: Anna C. Edens Hurst, dr. Med., Asistentka za medicinsko genetiko, Univerza Alabama v Birminghamu, Birmingham, AL. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.