Enciklopedija

Srčna amiloidoza

Posted on
Avtor: Lewis Jackson
Datum Ustvarjanja: 7 Maj 2021
Datum Posodobitve: 1 Maj 2024
Anonim
Kaj je srčno popuščanje - Andraž Cerar, dr. med.
Video.: Kaj je srčno popuščanje - Andraž Cerar, dr. med.

Vsebina

Srčna amiloidoza je motnja, ki jo povzročajo nanosi abnormalnega proteina (amiloida) v srčnem tkivu. Te usedline otežujejo pravilno delovanje srca.


Vzroki

Amiloidoza je skupina bolezni, pri kateri se v telesnih tkivih kopičijo razpoke proteinov, imenovanih amiloidi. Sčasoma te beljakovine nadomestijo normalno tkivo, kar vodi do neuspeha vpletenega organa. Obstaja veliko oblik amiloidoze.

Srčno amiloidoza ("sindrom okorelega srca") nastopi, ko amiloidne usedline zavzamejo mesto normalne srčne mišice. Je najbolj tipična vrsta restriktivne kardiomiopatije. Srčna amiloidoza lahko vpliva na to, kako se električni signali premikajo skozi srce (prevodni sistem). To lahko privede do nenormalnega srčnega utripa (aritmije) in okvarjenih srčnih signalov (srčni blok).

Pogoj se lahko podeduje. To imenujemo družinska srčna amiloidoza. Lahko se razvije tudi kot posledica druge bolezni, kot je vrsta kosti in krvnega raka, ali kot posledica drugega zdravstvenega problema, ki povzroča vnetje. Srčna amiloidoza je pogostejša pri moških kot pri ženskah. Bolezen je redka pri ljudeh, mlajših od 40 let.


Simptomi

Nekateri ljudje morda nimajo simptomov. Če so prisotni, lahko simptomi vključujejo:

  • Pretirano uriniranje ponoči
  • Utrujenost, zmanjšana vadbena sposobnost
  • Palpitacije (občutek občutka srčnega utripa)
  • Kratka sapa z aktivnostjo
  • Otekanje trebuha, nog, gležnjev ali drugega dela telesa
  • Težave pri dihanju med ležanjem

Izpiti in testi

Znaki srčne amiloidoze so lahko povezani s številnimi različnimi stanji. To lahko oteži težavo pri diagnosticiranju.

Znaki lahko vključujejo:

  • Nenormalni zvoki v pljučih (razjede v pljučih) ali šumenje srca
  • Krvni tlak, ki je nizek ali pade, ko vstaneš
  • Povečane vene vratu
  • Otekle jetra

Opravijo se lahko naslednji preskusi: t

  • CT ali prsni koš prsnega koša (upoštevan kot "zlati standard" za diagnosticiranje tega stanja)
  • Koronarna angiografija
  • Elektrokardiogram (EKG)
  • Ehokardiogram
  • Magnetna resonanca (MRI)
  • Jedrsko skeniranje srca (MUGA, RNV)
  • Pozitronska emisijska tomografija (PET)

EKG lahko pokaže težave s srčnim utripom ali srčnim signalom. Lahko kaže tudi nizke signale (imenovane "nizka napetost").


Za potrditev diagnoze se uporablja srčna biopsija. Pogosto se opravi tudi biopsija drugega območja, kot so trebuh, ledvica ali kostni mozeg.


Zdravljenje

Vaš zdravnik vam lahko pove, da morate spremeniti prehrano, vključno z omejitvijo soli in tekočin.

Morda boste morali vzeti vodne tablete (diuretike), da boste telesu znebili odvečne tekočine. Ponudnik vam lahko pove, da se vsak dan stehtate. Zvišanje telesne mase 3 ali več kilogramov (1 kilogram ali več) v 1 do 2 dneh lahko pomeni, da je v telesu preveč tekočine.

Pri ljudeh z atrijsko fibrilacijo se lahko uporabljajo zdravila, vključno z digoksinom, zaviralci kalcijevih kanalov in zaviralci adrenergičnih receptorjev beta. Vendar pa je treba zdravila uporabljati previdno, odmerek pa je treba skrbno spremljati. Osebe s srčno amiloidozo so lahko zelo občutljive na neželene učinke teh zdravil.

Druga zdravljenja lahko vključujejo:

  • Kemoterapija
  • Implantabilni kardioverter-defibrilator (AICD)
  • Srčni spodbujevalnik, če imate težave s srčnimi signali
  • Prednizon, protivnetno zdravilo

Presaditev srca se lahko upošteva pri ljudeh z nekaterimi vrstami amiloidoze, ki imajo zelo slabo delovanje srca. Ljudje z dedno amiloidozo potrebujejo presaditev jeter.

Outlook (Prognoza)

V preteklosti so mislili, da je srčna amiloidoza nezdravljiva in hitro smrtna bolezen. Vendar se področje hitro spreminja. Različne vrste amiloidoze lahko vplivajo na srce na različne načine. Nekatere vrste so hujše od drugih. Veliko ljudi lahko sedaj pričakuje preživetje in izkušnjo dobre kakovosti življenja več let po diagnozi.

Možne zaplete

Zapleti lahko vključujejo:

  • Atrijska fibrilacija ali ventrikularne aritmije
  • Postopno srčno popuščanje
  • Nastajanje tekočine v trebuhu (ascites)
  • Povečana občutljivost na digoksin
  • Nizek krvni tlak in omotica zaradi prekomernega uriniranja (zaradi zdravila)
  • Sindrom bolnega sinusa
  • Simptomatska bolezen srčnega prevodnega sistema (aritmije, povezane z nenormalnim prevajanjem impulzov skozi srčno mišico) t

Kdaj se obrnite na zdravnika

Pokličite svojega ponudnika, če imate to motnjo in razvijete nove simptome, kot so:

  • Omotičnost, ko spremenite položaj
  • Prekomerna teža (tekočina)
  • Prekomerna izguba teže
  • Manjkajoče uroke
  • Hude težave z dihanjem

Alternativna imena

Amiloidoza - srčna; Primarna srčna amiloidoza - tip AL; Sekundarna srčna amiloidoza - tip AA; Sindrom obolenja srca; Senilna amiloidoza

Slike


  • Srce, del skozi sredino


  • Dilatirana kardiomiopatija


  • Biopsijski kateter

Reference

Falk RH in Hershberger RE. Razširjene, restriktivne in infiltrativne kardiomiopatije. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolezen srca: učbenik kardiovaskularne medicine. 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 77.

McKenna WJ, Elliott P. Bolezni miokarda in endokardija. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 60.

Datum pregleda 16.5.2018

Posodobljeno: Michael A. Chen, dr. Med., Izredni profesor za medicino, oddelek za kardiologijo, Medical Center Harbourview, Medicinska šola Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.