Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 2/2/2018
Pljučna venookluzivna bolezen (PVOD) je zelo redka bolezen. Povzroča visok krvni tlak v pljučnih arterijah (pljučna hipertenzija).
Vzroki
V večini primerov vzrok PVOD ni znan. Visok krvni tlak se pojavi v pljučnih arterijah. Te pljučne arterije so neposredno povezane z desno stranjo srca.
Stanje je lahko povezano z virusno okužbo. Lahko se pojavi kot zaplet nekaterih bolezni, kot je lupus, ali presaditev kostnega mozga.
Motnja je najpogostejša pri otrocih in mladih odraslih. Ko se bolezen poslabša, povzroči:
- Zožene pljučne vene
- Pljučna arterijska hipertenzija
- Zamašenost in otekanje pljuč
Možni dejavniki tveganja za PVOD so:
- Družinska zgodovina stanja
- Kajenje
- Izpostavljenost snovem, kot so trikloretilen ali kemoterapijska zdravila
- Sistemska skleroza (avtoimunska kožna motnja)
Simptomi
Simptomi lahko vključujejo:
- Kratka sapa
- Suhi kašelj
- Utrujenost zaradi napora
- Nesrečnost
- Kašelj krvi
- Težko dihanje med ležanjem
Izpiti in testi
Zdravstveni izvajalec vas bo pregledal in vas vprašal o vaši anamnezi in simptomih.
Izpit lahko pokaže:
- Povišan tlak v vratnih venah
- Trkanje prstov
- Modrikasta obarvanost kože zaradi pomanjkanja kisika (cianoza)
- Otekanje nog
Vaš ponudnik bo morda slišal nenormalne zvoke srca, ko bo poslušal prsni koš in pljuča s stetoskopom.
Opravijo se lahko naslednji preskusi: t
- Plini arterijske krvi
- Oksimetrija krvi
- Rentgenska slika prsnega koša
- Prsni koš CT
- Kateterizacija srca
- Preskusi delovanja pljuč
- Ehokardiogram
- Biopsija pljuč
Zdravljenje
Trenutno ni znanega učinkovitega zdravljenja. Naslednja zdravila pa so lahko koristna za nekatere ljudi:
- Zdravila, ki širijo krvne žile (vazodilatatorji) t
- Zdravila, ki nadzorujejo odziv imunskega sistema (npr. Azatioprin ali steroidi)
Morda bo potreben presaditev pljuč.
Outlook (Prognoza)
Rezultat je pogosto zelo slaba pri dojenčkih, s stopnjo preživetja le nekaj tednov. Preživetje pri odraslih lahko traja od mesecev do nekaj let.
Možne zaplete
Zapleti PVOD lahko vključujejo:
- Težko dihanje, ki se poslabša, tudi ponoči (apneja v spanju)
- Pljučna hipertenzija
- Desna stranska srčna odpoved (cor pulmonale)
Kdaj se obrnite na zdravnika
Pokličite svojega ponudnika, če imate simptome te motnje.
Alternativna imena
Pljučna vazookluzivna bolezen
Slike
Dihalni sistem
Reference
Brada K, Channick RN. Pljučna hipertenzija. V: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray in Nadelov učbenik za respiratorno medicino. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pogl. 58.
Churg A, Wright JL. Pljučna hipertenzija. V: Leslie KO, Wick MR, eds. Praktična pljučna patologija: Diagnostični pristop. 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: pogl.
Mclaughlin VV, Humbert M. Pljučna hipertenzija. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolezen srca: učbenik kardiovaskularne medicine. 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 85.
Datum pregleda 2/2/2018
Posodobljeno: Richard LoCicero, dr. Med., Zasebna praksa, specializirana za hematologijo in medicinsko onkologijo, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.