Enciklopedija

Idiopatska pljučna fibroza

Posted on
Avtor: Louise Ward
Datum Ustvarjanja: 9 Februarjem 2021
Datum Posodobitve: 3 Maj 2024
Anonim
What I Live For - Fight IPF - Roche
Video.: What I Live For - Fight IPF - Roche

Vsebina

Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je brazgotin ali zgostitev pljuč brez znanega vzroka.


Vzroki

Izvajalci zdravstvenega varstva ne vedo, kaj povzroča IPF ali zakaj ga nekateri razvijajo. Idiopatsko pomeni, da vzrok ni znan. Stanje je lahko posledica tega, da se pljuča odzovejo na neznano snov ali poškodbo. Geni imajo lahko vlogo pri razvoju IPF. Bolezen se najpogosteje pojavi pri osebah, starih od 50 do 70 let.

Simptomi

Ko imate IPF, vaša pljuča postanejo brazgotina in ostro. To vam otežuje dihanje. Pri večini ljudi se IPF v zadnjih nekaj mesecih ali nekaj letih hitreje slabša. V drugih primerih se IPF slabša v daljšem časovnem obdobju.

Simptomi lahko vključujejo:

  • Bolečina v prsnem košu (včasih)
  • Kašelj (običajno suh)
  • Ne more biti tako aktiven kot prej
  • Kratka sapa med aktivnostjo (ta simptom traja več mesecev ali let, v daljšem časovnem obdobju pa se lahko pojavi tudi v mirovanju)
  • Občutek šibkost

Izpiti in testi

Ponudnik bo opravil fizični pregled in vas vprašal za vašo zdravstveno zgodovino. Vprašali vas boste, ali ste bili izpostavljeni azbestu ali drugim toksinom in če ste bili kadilec.


V fizičnem pregledu lahko ugotovite, da imate:

  • Nenormalni zvočni zvoki, imenovani razpoke
  • Modrikasta koža (cianoza) okrog ust ali nohti zaradi nizke vsebnosti kisika (z napredovalo boleznijo)
  • Širitev in ukrivljenost osnove nohtov, ki se imenuje klini (z napredno boleznijo)

Testi, ki pomagajo diagnosticirati IPF, vključujejo naslednje:

  • Bronhoskopija
  • CT prsnega koša
  • Rentgenska slika prsnega koša
  • Ehokardiogram
  • Meritve ravni kisika v krvi (plini arterijske krvi)
  • Preskusi pljučne funkcije
  • 6-minutni test hoje
  • Testi za avtoimunske bolezni, kot so revmatoidni artritis, lupus ali skleroderma
  • Odprta pljučna (kirurška) biopsija pljuč

Zdravljenje

Ni znanega zdravila za IPF.

Zdravljenje je namenjeno lajšanju simptomov in upočasnitvi napredovanja bolezni:

  • Pirfenidon (Esbriet) in nintedanib (Ofev) sta zdravili, ki zdravita IPF. Lahko pomagajo upočasniti poškodbe pljuč.
  • Ljudje z nizko stopnjo kisika v krvi bodo potrebovali podporo kisika doma.
  • Rehabilitacija pljuč ne bo ozdravila bolezni, lahko pa pomaga ljudem pri gibanju z manj težavami pri dihanju.

Spreminjanje domov in sprememb življenjskega sloga lahko pomagata obvladovati simptome dihanja. Če vi ali družinski člani kadite, je zdaj čas, da se ustavite.


Presaditev pljuč se lahko upošteva pri nekaterih osebah z napredovalim IPF.

Skupine za podporo

Stres bolezni lahko zmanjšate tako, da se pridružite skupini za podporo. Souporaba z drugimi, ki imajo skupne izkušnje in težave, vam lahko pomaga, da se ne počutite sami.

Te organizacije so dobri viri za informacije o pljučnih boleznih:

  • American Lung Association - www.lung.org
  • Nacionalni inštitut za srce, pljuča in kri - www.nhlbi.nih.gov

Outlook (Prognoza)

IPF se lahko izboljša ali ostane stabilen dolgo časa z zdravljenjem ali brez njega. Večina ljudi se poslabša, celo z zdravljenjem.

Ko simptomi dihanja postanejo hujši, se morate vi in ​​vaš zdravnik pogovoriti o zdravljenju, ki podaljšujeta življenje, kot je presaditev pljuč. Pogovorite se tudi o načrtovanju vnaprejšnje oskrbe.

Možne zaplete

Zapleti IPF lahko vključujejo:

  • Nenormalno visoke ravni rdečih krvnih celic zaradi nizke ravni kisika v krvi
  • Padec pljuč
  • Visok krvni tlak v pljučnih arterijah
  • Dihalna odpoved
  • Cor pulmonale (desno-stransko srčno popuščanje)

Kdaj se obrnite na zdravnika

Takoj pokličite svojega ponudnika, če:

  • Dihanje, ki je težje, hitrejše ali plitvejše (ne morete globoko vdihniti)
  • Če se nagibate naprej, ko sedite in dihate udobno
  • Pogosti glavoboli
  • Pospanost ali zmedenost
  • Vročina
  • Temna sluz, ko kašelj
  • Modri ​​prsti ali koža okoli nohtov

Alternativna imena

Idiopatska difuzna intersticijska pljučna fibroza; IPF; Pljučna fibroza; Kriptogeni fibrozni alveolitis; CFA; Fibrosing alveolitis; Običajni intersticijski pneumonitis; UIP

Navodila za bolnika

  • Uporaba kisika doma

Slike


  • Spirometrija


  • Clubbing


  • Dihalni sistem

Reference

Raghu G. Intersticijska pljučna bolezen. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 92.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Uradna smernica klinične prakse ATS / ERS / JRS / ALAT: zdravljenje idiopatske pljučne fibroze. Posodobitev smernic za klinično prakso za leto 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatska intersticijska pneumonija. V: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray in Nadelov učbenik za respiratorno medicino. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 63.

Datum pregleda 18.1.2018

Posodobili: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, ml. Izredni profesor za medicino, pljučno, alergijo in kritično nego, Medicinska šola Perelman, Univerza v Pensilvaniji, Philadelphia, PA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.